溶贫家园

补体系统的过度活跃会引发阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH），补体抑制剂的及时介入可以控制这些“失控”的免疫物质，阻止了它们过度活跃。但正因为补体抑制剂直接干预免疫系统的运作，我们必须密切关注其在治疗时的表现。那么我们可以通过哪些检测项目来监...

赞(0)溶贫家园2024-05-08

2023年12月，伊普可泮由美国食品和药物管理局（FDA）批准上市，开启了口服单药治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的新时代。2024年4月26日，诺华集团再次发布重磅消息，盐酸伊普可泮胶囊（iptacopan）在中国成功获批，用于治疗...

赞(0)溶贫家园2024-04-30

在医学领域中，有时候更少量的干预或许可以带来更好的治疗效果——利妥昔单抗治疗自发性免疫性溶血性贫血（AIHA）就是一个例子，低剂量方案的应用如同细雨滋润，有效且副作用小，值得一试！ 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）属于自身免疫疾病，其中免疫...

赞(0)溶贫家园2024-04-29

“当时年少青衫薄，骑马倚斜桥，满楼红袖招”，不过要是少年时用了太多糖皮质激素，那可能只有一米六了，这就要提到激素药物的副作用之一——影响生长发育～ 糖皮质激素（GC），主要是由我们的肾上腺皮质分泌的激素，它具有调节炎症、免疫反应和代谢等多种...

赞(0)溶贫家园2024-04-26

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的血液病，而布加综合征是一种肝脏静脉堵塞的病症，两者看似毫不相关，却在某些情况下奇妙地交汇，也给患者的诊治带来了额外的挑战。那么为什么一种影响血液的病症会与肝脏的健康发生如此紧密的联系呢？答案就在...

赞(0)溶贫家园2024-04-24

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种获得性、发生于多能造血干细胞层面的糖化磷脂酰肌醇A类（PIGA）基因体细胞突变引起的罕见疾病。PIGA编码糖基磷脂酰肌醇（GPI）生物合成第一步所需的酶，PIGA突变导致患者造血干细胞及向下分化的血细...

赞(0)溶贫家园2024-04-22

在医学领域，从理论到实践的每一步都充满挑战。往往只有通过漫长的临床试验，新的治疗方法才能逐步显现其真正的价值。过去，阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的C5抑制剂治疗大多依赖于临床试验中的数据，这些数据虽然提供了重要的初步见解，但毕竟是在严...

赞(0)溶贫家园2024-04-19

阵发性夜间血红蛋白尿症（PNH）的发生与一种名为PIGA的基因有关，它的一次意外“变异”最终导致血液细胞变得异常脆弱，易于破裂。事实上，基因经常会发生变异，但不是所有变异都能导致一个相对好的结果，比如变成蜘蛛侠。不过，随着科技的发展，或许可...

赞(0)溶贫家园2024-04-17

在我们的身体中，骨髓扮演着铸造厂的角色，负责生产血液中的红细胞、白细胞和血小板，这些细胞对于运输氧气、抵御感染和止血至关重要。然而，当这个角色发生故障时，例如发生骨髓衰竭，后果可能是灾难性的。阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）和骨髓衰竭就以...

赞(0)溶贫家园2024-04-14

在医学的广阔舞台上，有些角色虽然低调，却在关键时刻扮演着不可或缺的角色。环磷酰胺就是这样一位“幕后英雄”，在癌症治疗的战场上大放异彩，同时在自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的故事中也扮演着重要角色。不过，其副作用可不小，用法用量，从本篇科普...

赞(0)溶贫家园2024-04-11