溶贫家园

  西罗莫司(雷帕霉素)起初作为一种低毒性的抗真菌剂，后来却因其强大的免疫抑制能力被FDA批准上市，迅速成为世界各地器官移植者常用的口服免疫抑制剂。大家都知道，自身免疫性溶血性贫血(AIHA)也是因为患者免疫功能紊乱导致溶血发生的...

赞(0)溶贫家园2023-11-08

  欢迎各位PNH病友点赞、收藏、转发~ 已上市药物 ★依库珠单抗(Eculizumab)：由Alexion Pharmaceuticals Inc研发的补体C5抑制剂，已于国外上市，2018年9月4日于国内批准上市。除此之外由三...

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  在20世纪90年代，阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的中位生存期仅为10年，依库珠单抗(Eculizumab)是首个获得批准用于治疗PNH的药物，自从引入该药物治疗以来，PNH患者可以获得相对正常的寿命[1]。但依库珠单...

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  再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，临床以贫血、出血和感染为主要表现。环孢素作为治疗再生障碍性贫血的重要药物，不少患者却不懂如何正确使用。本期一问医答...

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  2022年1月 治疗β地中海贫血的药物 罗特西普(Luspatercept) 于国内上市 罗特西普是如何对疾病起作用的? 罗特西普，是晚期红细胞成熟剂，一种可溶性融合蛋白。罗特西普通过与调控红细胞成熟的关键因子——特定TGF-...

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  很多病友一谈糖皮质激素就色变，其实它是人体肾上腺分泌的调节因子，对机体的发育、生长、代谢及免疫有重要调节作用。发现糖皮质激素的作用之后，人们开始人工合成糖皮质激素用于疾病治疗。随着科学进步，糖皮质激素的适应症也在日益扩大，其在...

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  为进一步提高我国阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组在广泛征求有关专家意见的基础上，参考国内外有关文献达成以下我国PNH 诊断和治疗共识。 一、PNH定义及发病机制 PNH是...

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  一、概述 自身免疫性溶血性贫血( Autoimmune Hemolytic Anemia，AIHA)是免疫功能异常导致 B 细胞功能亢进产生自身红细胞的抗体，红细胞吸附自身抗体和/或补体，致使红细胞破坏加速、寿命缩短的一组溶血...

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  概述 自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolyt-icanemia,AIHA)是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、红细胞破坏加速(溶血)超过骨髓代偿时发生的贫血。目前国内尚无AIHA流行病学的数据，国外资料显示...

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  一、背景 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见的获得性造血干细胞克隆性疾病。其临床表现为不同程度的发作性血管内溶血、阵发性血红蛋白尿、骨髓造血功能衰竭和静脉血栓的形成。PNH的发病机制为位于X染色体(Xp22.1)的糖...

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