AIHA治疗的困难性和复发性给病友们带来很大的困扰，除了治疗方案之外，病友们可能还会关心“AIHA能不能根治、使用激素治疗时疗效怎么样、会不会有副作用?”等一系列问题。
本期“一问医答”我们邀请到中国医学科学院血液病医院施均教授给我们分享相关的知识。
1
AIHA治疗效果的评估标准是什么?
中国AIHA治疗效果评估标准如下：
● 痊愈：继发于感染者，在原发病治愈后，AIHA也治愈。无临床症状、无贫血、直接抗人球蛋白(DAT)阴性。冷凝集素综合征(CAS)患者冷凝集素效价正常。阵发性冷性血红蛋白尿症(PCH)患者冷热溶血试验阴性。
● 完全缓解：临床症状消失，红细胞计数、血红蛋白水平和网织红细胞百分比均正常，血清胆红素水平正常。Coombs试验阴性。
● 部分缓解：临床症状基本消失，血红蛋白>80g/L，网织红细胞百分比<4%，血清总胆红素<34.2μmol/L。DAT阴性，或仍然阳性但效价较前明显下降。
● 无效：仍然有不同程度贫血和溶血症状，实验室检查未达到部分缓解的标准。
国外同行的标准较中国标准稍宽泛，完全缓解的患者不苛求直接抗人球蛋白试验(Coombs试验)阴性，只强调血红蛋白达到正常值水平，无溶血症状性表现，溶血的实验室生化指标(胆红素、乳酸脱氢酶、结合珠蛋白、游离血红蛋白)阴性即可，网织红细胞比例可以代偿性略高。
2
AIHA能否根治?
目前为止AIHA仍然是一种较难治愈的疾病。仅有不足三分之一的患者经历一线糖皮质激素治疗后可以达到无需治疗的临床缓解。多数患者容易在治疗过程中出现病情反复或药物依赖现象。因此，此类患者需要应用二线甚至三线方案规律治疗才能取得临床缓解。
3
AIHA需要治疗多久，什么时候才能停药?
大部分AIHA患者会发展为慢性疾病，需要长期治疗和管理。不同用药方案的治疗周期有所不同，如应用糖皮质激素治疗达有效后仍需近6个月时间减停用药。一线使用糖皮质激素6月后停药观察，如果血红蛋白仍不能维持100g/L，考虑到糖皮质激素长期使用弊大于利，不建议多次、反复使用糖皮质激素，而尽快转化使用二线、三线治疗药物。总之，遵循医嘱，规范治疗才能获得最佳疗效。治疗期间应多和医生沟通、定期复查、合理处理药物不良反应。若疾病症状改善，医生根据指标，调整药物剂量，患者一定不要随意自行减量或者停药。
4
糖皮质激素治疗AIHA疗效怎么样?
目前温抗体型AIHA患者应用糖皮质激素有效率约80%，但40%的患者需要小于15mg/d维持，20%~30%的患者需要更大量激素维持，且易复发，停药后仍能持续缓解的约为20～30%，20%～30%的患者激素治疗无效。激素使用无效或复发的患者应首选利妥昔单抗。
冷抗体型AIHA患者对激素疗效差(<20%有效)，而单药治疗利妥昔单抗有效率约为50%，因此，冷抗体型AIHA的一线治疗是以利妥昔单抗为主的多药联合方案，比如联合针对B淋巴细胞的分子靶向抑制剂。
5
使用糖皮质激素治疗时会有哪些副作用?
糖皮质激素的副作用包括以下几个方面：
● 消化系统并发症：可诱发或加重胃、十二指肠溃疡，甚至造成消化道出血或穿孔;
● 诱发或加重感染：可诱发感染，尤其是AIHA患者本身免疫功能低下更易发生各种感染;
● 心血管系统并发症：长期应用可由于水钠潴留和血脂升高引起高血压和动脉粥样硬化;
● 血糖升高：应用激素期间可出现血糖升高，尤其是餐后血糖;
● 骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合延缓;
● 其他，长期应用激素也可引起满月脸、水牛背、皮肤变薄、多毛、水肿、低血钾、痤疮、静脉血栓风险增加、失眠、情绪变化(易怒、烦躁)等。
糖皮质激素是AIHA的一线用药，因此患者在使用的过程中一定要注意以上副作用，在减停药时应结合患者获益和风险综合决定。
6
哪些患者不宜使用糖皮质激素?
对糖皮质激素类药物过敏者，有严重精神病史者，癫痫患者，有活动性消化性溃疡者，严重糖尿病患者，有未能控制的感染者(如水痘、真菌感染、病毒性肝炎)，活动性肺结核患者，有较严重的骨质疏松者，处于妊娠初期及产褥期者，寻常型银屑病等患者应尽量避免使用糖皮质激素。
但若是患者必须使用糖皮质激素类药物才能控制病情，挽救患者生命时，如果合并上述情况，可积极治疗原发疾病、严密监测上述病情变化的同时，慎重使用糖皮质激素。
AIHA的治疗目前没有特效药
所以在治疗时一定要谨遵医嘱
希望“一问医答”可以联手血液大咖为您的健康助力
下期，我们将继续邀请神秘大咖
与我们分享AIHA的相关知识
