自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由于机体产生抗自身红细胞膜抗原的抗体导致红细胞破坏增加、寿命缩短的一组溶血性贫血疾病。对抗该疾病的一大法宝就是大家熟悉的糖皮质激素，因此有时候大家不禁会问，治疗自身免疫性溶血性贫血，难道就没有其他武器了吗?本期“一问医答”栏目邀请北京协和医院韩冰教授分享自身免疫性溶血性贫血(AIHA)国内外诊疗新进展的相关问题。
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除了激素之外，AIHA还可以选择哪些治疗方式?
目前我国患者除了激素外，主要可以选择二线药物利妥昔单抗、环孢素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春碱类药物等，脾切除术也作为自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的二线治疗方案，但选择该治疗方案的患者逐年下降，一般用于难治性温抗体型AIHA。以及达那唑、静脉注射丙种球蛋白、霉酚酸酯、西罗莫司和血浆置换等方案。
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AIHA有哪些新的治疗手段?
目前在我国处于在临床开发阶段的治疗温抗体型自身免疫性溶血性贫血(wAIHA)的靶向制剂有：新生儿Fc受体抑制剂(如Nipocalimab)、布鲁顿酪氨酸激酶(BTK)抑制剂以及Syk抑制剂(如HMPL-523乙酸盐片)。
携带免疫球蛋白Fc受体(FcR)的巨噬细胞加速清除被抗体包裹的红细胞被认为是wAIHA的致病机制。FcR的激活可导致Syk的募集和激活。被激活的Syk会介导吞噬细胞中活化的FcR的下游信号传导，导致对红细胞的吞噬作用。此外，活化的Syk通过B细胞受体介导B淋巴细胞的激活并分化为能分泌抗体的浆细胞。因此，抑制Syk可抑制吞噬作用和减少抗体产生，并为wAIHA的治疗带来潜在帮助。
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除了以上药物，还有哪些比较有效的联合治疗方案?
利妥昔单抗联合醋酸泼尼松片对照单用醋酸泼尼松片[1]：联合用药组治疗总有效率95%高于单一用药组76.92%;治疗后4周观察组血清乳酸脱氢酶及胆红素水平低于单一用药组。这证明利妥昔单抗联合醋酸泼尼松片效果更加显著。
还有其他的一些联合治疗方案，均取得了不错的效果，但临床数据较少，在此就不一一列举。
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AIHA需要终身服药吗?
如果经过激素治疗，血红蛋白恢复正常后维持原剂量1个月，就可以考虑逐渐减量。减量过程中应严密检测血红蛋白水平和网织红细胞绝对值变化。泼尼松剂量减至5mg/d并持续缓解2～3个月，就可以考虑停用糖皮质激素了。具体如何减药以及是否停药需要前往医院在医生指导下进行[2]。
自身免疫性溶血性贫血患者常常感觉”无药可用“，本期一问医答栏目，韩冰教授为我们分享了许多前沿治疗方案与讯息，无论是新药分享还是老药新用，均使大家收获满满，期待教授的更多知识分享!
参考文献：
[1] 程宁宁.利妥昔单抗联合醋酸泼尼松片治疗自身免疫性溶血性贫血效果观察[J].河南医学研究,2020,29(06):1051-1053.
[2] 自身免疫性溶血性贫血诊疗指南(2022年版)[J].全科医学临床与教育,2022,20(05):388-390.DOI:10.13558/j.cnki.issn1672-3686.2022.005.002.
