儿童AIHA相比成人AIHA虽发生率较低，但危险度更高，因此仍需要我们给予关注。AIHA患儿的家长也需要了解更多的疾病知识，才可以更好的对儿童进行日常护理。为了满足家长们的需求，我们今天特别邀请到中国医学科学院血液病医院 (血液学研究所) 竺晓凡教授来为大家进行儿童AIHA相关内容的讲解。
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儿童AIHA发病率有多高?
AIHA是各种原因导致的免疫系统紊乱，产生抗自身红细胞(RBC)抗体，该抗体或与RBC表面抗原结合、或激活补体导致RBC破坏加速，产生溶血性贫血。本病儿童约占溶血性贫血病例的25%。有统计表明，AIHA的儿童发病率为(0.81~2.0)/10万，其中75%发生于10岁以下儿童。
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儿童AIHA发病时会有什么表现?
根据体内抗体的性质不同，AIHA可分为温抗体型和冷抗体型。冷抗体型AIHA又包括冷凝集素综合征(CAS)和阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)。
大多数AIHA患儿有贫血相关的症状和体征，如无力、乏力、呼吸急促、头晕、苍白，或伴有溶血相关症状和体征，如黄疸、茶色尿、酱油色尿等。冷抗体型AIHA还会出现葡萄酒色、可乐色和黑色血红蛋白尿等特异性表现。
冷凝集素综合征患儿所独有的特异性表现为肢端发绀(即指尖、脚趾等肢端最远端和耳鼻皮肤变为深紫色到灰白色)，温暖时症状消失。
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儿童AIHA如何诊断?
根据不同的抗体类型，有不同的诊断标准，具体诊断标准如下：
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温抗体型AIHA诊断的依据是：①血红蛋白降低、间接胆红素升高、乳酸脱氢酶(LDH)升高、结合珠蛋白降低;②直接抗人球蛋白试验(DAT)为抗IgG阳性。
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CAS诊断的依据是：①血红蛋白降低、间接胆红素升高、乳酸脱氢酶(LDH)升高、结合珠蛋白降低;②DAT为补体C3阳性，IgG阴性。
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PCH诊断的依据是：①血红蛋白降低、间接胆红素升高、乳酸脱氢酶(LDH)升高、结合珠蛋白降低;②DAT为补体C3阳性;③冷热溶血试验阳性。
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儿童AIHA的治疗药物有哪些?
PCH患儿通常有突发但自限性溶血，治疗的主要措施是使患者保暖及避免接触冰冷物体。大多数CAS患儿是由肺炎支原体或EB病毒感染所致，贫血往往很轻，大部分病例不需要药物治疗，治疗基础病因(如对支原体感染患者应用抗生素)即可。若PCH、CDS溶血加重可使用糖皮质激素、利妥昔单抗治疗。
温抗体型AIHA的主要治疗措施有糖皮质激素、免疫球蛋白、利妥昔单抗、脾切除，若效果不佳还可尝试硫唑嘌呤、环孢素、吗替麦考酚酯、他克莫司、西罗莫司等。
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儿童AIHA的发病和感染有关系吗?
继发性儿童AIHA中约10%的病因为感染，尤其以巨细胞病毒、EB病毒、支原体等感染源最为常见。同时感染也是已经缓解的AIHA儿童疾病复发最常见的诱因。所以家长们要警惕有或疑有细菌感染的症状，酌情使用抗感染治疗。
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AIHA儿童可以接种疫苗吗?
AIHA属于自身免疫性疾病，因为感染易导致疾病发生，因此患儿接种疫苗是有必要的。具体患者是否可以接种疫苗，需要根据接种效果和安全性两方面综合考虑。在疾病症状缓解期可以接种灭活疫苗(如百白破疫苗、流行性感冒疫苗、狂犬病疫苗、甲肝灭活疫苗、手足口疫苗、新冠灭活疫苗等)，而疾病发作期(活动期)应暂缓接种各类疫苗。在使用激素、免疫抑制剂或靶向生物制剂治疗期间，应暂缓接种减毒活疫苗(如乙脑减毒疫苗、水痘疫苗、卡介苗、麻风疫苗等)。
竺晓凡教授详细讲解了儿童AIHA
临床表现、诊断、治疗药物等问题
希望可以给患儿及家长带来帮助
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