一问医答丨自身免疫性溶血性贫血（AIHA）常见问题（十二）-一问医答-溶贫家园

前几期一问医答，我们分享了自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的相关知识。自身免疫性溶血性贫血（AIHA）除了原发，还可继发于某些疾病，称为继发性自身免疫性溶血性贫血。本期我们邀请到北京协和医院韩冰教授为我们带来关于继发性AIHA的诊疗知识，快来一起看看吧！

一问医答丨自身免疫性溶血性贫血（AIHA）常见问题（十二）

继发性和原发性自身免疫性溶血性贫血有什么区别？

在《中国成人自身免疫性溶血性贫血诊疗指南（2023年版）》中，依据自免溶贫的病因明确与否将其分为继发性和原发性两类。根据病因学检查，有基础疾病为继发性AIHA，无基础疾病则为原发性AIHA。

一问医答丨自身免疫性溶血性贫血（AIHA）常见问题（十二）

图源：摄图网

哪些疾病会继发AIHA？

在临床中，可以继发AIHA的疾病有很多，一般将它们分为以下几种：

◆淋巴细胞增殖性疾病：如慢性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤、意义未明的单克隆IgM丙种球蛋白血症、霍奇金淋巴瘤、自身免疫性淋巴细胞增生综合征。

◆实体瘤/卵巢皮样囊肿。

◆自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、干燥综合征、类风湿关节炎；桥本甲状腺炎；溃疡性结肠炎、自身免疫性肝炎。

◆感染：肺炎支原体；病毒感染：EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、HIV、肝炎病毒、轮状病毒、腺病毒感染、呼吸道合胞病毒和流感病毒；细菌感染。

◆免疫缺陷：常见变异型免疫缺陷病、原发性联合免疫缺陷病。

◆药物：嘌呤类似物：氟达拉滨、克拉屈滨；头孢菌素：头孢双硫唑甲氧、头孢曲松哌拉西林；β－内酰胺酶抑制剂：他唑巴坦、舒巴坦。

◆血型不合：血型不合的异基因造血干细胞移植或实体器官移植。

◆同种免疫：输血后慢性溶血。

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继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血（mAIHA）如何治疗？

找到相关原发病后，根据相关的原发病可进行以下治疗：

慢性淋巴细胞白血病（CLL）相关wAIHA在治疗时应根据CLL分期来确定治疗方案。无CLL治疗指征者，治疗同原发性wAIHA；有CLL治疗指征者，选用CLL治疗方案。少数患者CLL治疗过程中会出现溶血加重，可联合糖皮质激素，必要时CLL药物减量或停药。待溶血控制后，再缓慢加用CLL治疗药物。常用药物包括利妥昔单抗、布鲁顿激酶抑制剂（伊布替尼）、维奈克拉、苯达莫司汀及联合方案。

系统性红斑狼疮（SLE）相关wAIHA的治疗原则同原发性wAIHA，一线治疗是糖皮质激素；二线治疗包括利妥昔单抗、霉酚酸酯和硫唑嘌呤。

普通变异型免疫缺陷病（CVID）相关的wAIHA患者感染率高，尤其是应用糖皮质激素、免疫抑制剂和单克隆抗体如利妥昔单抗等后，容易发生严重感染，甚至危及生命。治疗过程中，推荐给予静脉免疫球蛋白升高免疫球蛋白水平。一线治疗可以选用糖皮质激素，一旦有效后，迅速减量停药。避免长期大量应用糖皮质激素。二线治疗推荐利妥昔单抗。

继发性cAIHA如何治疗？

多数cAIHA是继发性，需要积极寻找原发疾病，根据相关疾病的指征治疗原发疾病。保温对于治疗cAIHA非常重要。

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积极治疗原发病后，继发性AIHA是否可以好转、甚至痊愈？

继发性AIHA的治疗应包括原发病的治疗，病因可寻的继发性患者应治疗原发病。

感染所致者常表现为病情急且呈自限性的特点，有效控制感染后溶血即可缓解甚至治愈。

继发于恶性肿瘤者应采取有效治疗措施，如实体瘤的手术切除和恶性B细胞增殖性疾病的化学治疗，但一般难以治愈。

继发性AIHA的患者不要过度紧张，积极配合医生进行诊疗工作，早日根治原发病。希望每位患者都能够正确管理自身的疾病、乐观面对生活，相信科学也相信医生！

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